Sklerodermie - was ist das?

Die Sklerodermie (sklero = hart, dermie = Haut) ist eine seltene Erkrankung und zählt als "entzündliche rheumatische Erkrankung" zur Gruppe der Kollagenosen. Kollagen ist ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes – es sklerosiert, wird hart und verliert seine Elastizität und somit seine Funktionsfähigkeit. Bindegewebe hat man aber nicht nur, wie der Name Sklerodermie es suggeriert, in der Haut. Die Blutgefäße, die inneren Organe – einfach alles Gewebe das durchblutet ist, besteht aus Bindegewebe.

Es gibt zwei grundlegende Verlaufsformen mit jeweils verschiedenen Varianten:

Die zirkumskripte Sklerodemie (CS) beschränkt sich, wie der Name es sagt, in umschriebener abgegrenzter Form auf das Bindegewebe der Haut. Sie ist für den Patienten eine störende, vielleicht sogar einschränkende Erkrankung, sie ist aber nicht lebensbedrohlich. Und sie wird auch nie in eine systemische Variante umkippen, wie es von manchen vermutet wird.

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) bezieht auch das Gefäßsystem und die inneren Organe in unterschiedlichem Maße mit ein. Je nach Organbefall und Verlauf, können gravierende Funktionsstörungen, körperliche Beeinträchtigungen und eine stark reduzierte Lebensqualität entstehen.

• Sine Sklerodermie

  Bei dieser Form fehlt eine Beteiligung der Haut, sie zeichnet sich hauptsächlich durch den Befall innerer Organe aus, insbesondere mit einhergehendem Lungenhochdruck und Beteiligung des Magen- und Darmtrakts.

• Zirkumskripte Sklerodermie

  (Morphea oder lokal entzündliche Sklerodermie)
  Bei dieser Form der Sklerodermie handelt es sich um eine, in der Regel gutartige, Fibrosierung, die auf die Haut und Unterhaut-Gewebe begrenzt ist. Ist die Haut um die Gelenke herum betroffen, kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen. Innere Organe sind von dieser Form der Sklerodermie jedoch nicht betroffen. Da diese Form zu den nicht systemischen Formen gehört, ist sie nicht Gegenstand unseres Forschungsnetzwerks.

  Weitere Informationen zur zirkumskripten Sklerodermie finden Sie auf der Website der Sklerodermie Selbsthilfe e.V. unter “Zirkumskripte Sklerodermie”.

• CREST

  Diese Form gehört zur bereits erwähnten limitierten Form. Die Symptome sind u. a. eine Verkalkung der Haut (Calcinosis cutis), einer Bewegungseinschränkung der Speiseröhre (Oesophagusmitilitätsstörung), bei Einwirkung von Kälte wird die Durchblutung der Finger gestört, diese verfärben sich und man spürt ein Kribbeln bis hin zu Schmerzen (Raynaud), einer Verhärtung der Finger (Sklerodaktylie) oder eine Erweiterung der Blutgefäße (Teleangiektasie).

• Overlap Syndrom

  Die Sklerodermie tritt zusammen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, z. B. einer rheumatoiden Arthritis.